In dieser Arbeit wird die Aortenpathologie sowohl bei BAV als auch beim Marfan-Syndrom untersucht, wobei der Schwerpunkt auf der fehlenden epikardialen Aktivierung der aufsteigenden Aorta liegt. Die Ergebnisse deuten darauf hin, dass diese fehlende Aktivierung des Epikards ein kritischer Faktor für das Fortschreiten der Aortopathie bei diesen Patienten sein könnte.